О причинах миастении
В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:
- Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
- Нарушения в иммунной системе – частые стрессы, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
- Заболевания вилочковой железы. Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.
- Онкологические заболевания. При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона.
Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.
Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.
Классификация миастении
Формы миастении:
- Врожденная – может быть обусловлена генетическими мутациями. Также плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.
- Приобретенная – может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).
Виды миастении по распространенности
- Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
- Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
- С преимущественным поражением мышц конечностей.
Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.
Характер течения миастении
- Прогрессирующее течение – когда проявления заболевания со временем становятся все тяжелее, вовлекается все большее количество мышц, терапия становится все менее эффективной.
- Ремиттирующее течение – эпизодические миастенические состояния. При данной форме состояния улучшения чередуются с обострениями.
- Миастенический криз, характерен для генерализованной формы болезни. Подобные состояния требуют срочной помощи. У больного резко нарастает слабость, возникают затруднения глотания и дыхания, что может потребовать реанимацинного пособия в виде искусственной вентиляции легких.
Симптомы миастении
Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.
Симптомы генерализованной формы
- Преходящая мышечная слабость. Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы.
- Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
- Поражаются мимические мышцы.
- На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
- Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
- Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.
Симптомы глазной формы
- Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
- Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
- Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной.
Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего.
При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к неврологу. При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.
Диагностика
Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни.
- Электронейромиография (ЭНМГ) – «золотой стандарт» и обязательное исследование. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест».
- Прозериновая проба – выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение.
- Лабораторная диагностика – анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам.
- Компьютерная томография средостения – используется для исключения тимомы - опухоли вилочковой железы.
Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние.
Лечение миастении
Хирургическое вмешательство
- Тимэктомия – полное или частичное удаление тимуса при наличии новообразований в этой области.
- Воздействие на тимус посредством лучевой терапии.
Медикаментозная терапия
- Антихолинэстразные препараты – для улучшения проводимости нервных импульсов к мышечным тканям.
- Глюкокортикостероиды – для «торможения» аутоиммунных реакций.
- Препараты калия – способствуют улучшению нервно-мышечной передачи.
- Иммунодепрессанты – для подавления аутоиммунных процессов.
Плазмаферез
Используется для очищения крови от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Процедура эффективна не при всех формах миастении. Требует предварительной консультации врача-трансфузиолога, так как имеется целый ряд противопоказаний.
Самолечение, самостоятельная коррекция назначенной врачом терапии может привести к ухудшению и даже к смерти. Оба состояния (миастенический и холинергический криз) требуют наблюдения в условиях реанимации.
Прогноз
При своевременном обращении к специалистам пациент получает эффективное лечение, позволяющее добиться стойкой ремиссии, без обострений и миастенических кризов. А в ряде случаев возможно и полное излечение. Отказ от врачебной помощи может привести к плачевным последствиям.
Записывайтесь к неврологам ЦЭЛТ в удобное для вас время. В клинике есть все необходимое для проведения качественной диагностики. Опытные специалисты проведут необходимые исследования и подберут адекватную терапию.