Почему возникает синдром Гийена-Барре?
Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Причиной могут быть такие возбудители как:
- вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
- микоплазма;
- кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
- цитомегаловирус.
Исследователи обнаружили, что «оболочка» этих возбудителей имеет схожесть с миелиновой оболочкой аксона периферических нервов. Эта схожесть служит причиной атаки нервов антителами, которые изначально вырабатываются и циркулируют в крови в ответ на появление инфекционного агента.
Описаны случаи, когда синдром возникает после вакцинации, после хирургических операций и абортов, переохлаждения, стресса. В некоторых случаях причину найти не удается.
Как проявляется синдром?
В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.
Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.
Основные проявления
- Дыхательные нарушения – каждый пятый случай сопровождается параличом диафрагмы и межреберных мышц, требуется искусственная вентиляция легких.
- Бульбарный синдром – двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.
- Нарушения чувствительности – снижение сухожильных рефлексов, боли в конечностях жгучего характера.
- Тазовые расстройства – задержка мочеиспускания, иногда сочетающаяся с избыточной выработкой мочи.
- Вегетативная дисфункция – колебания артериального давления, нарушения ритма сердца, потливость, отсутствие кишечной моторики.
Классификация синдрома
Выделяют несколько форм в зависимости от того, повреждается миелиновая оболочка или аксон:
- ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, когда разрушению подвергается миелиновая оболочка;
- Острая моторная или сенсорно-моторная аксональная невропатия – когда разрушаются аксоны;
- Редкие формы – синдром Миллера-Фишера, острая пандисавтономия и другие (частота не превышает 3%).
Диагностические мероприятия
Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:
- мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
- снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.
Дополнительные диагностические признаки
- симметричность поражения;
- симптоматика нарастает не более 4-х недель;
- нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
- вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
- возможное самопроизвольное восстановление функций;
- наличие вегетативных нарушений;
- отсутствие гипертермии;
- повышение количества белка в спинномозговой жидкости при нормальном клеточном составе.
Инструментальная и лабораторная диагностика
- Электронейромиография (ЭНМГ) – определяет, какая часть нерва повреждена, протяженность поражения и возможность восстановления;
- Люмбальная пункция – исследование ликвора;
- Анализы крови – на аутоантитела к структурам нейронов, гаммаглобулины класса А, биомаркеры нейрофиламента, маркеры тау-протеина.
Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней.
Правила лечения
На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ:
Основные методы лечения
- Плазмаферез – операция очищения крови, удаление плазмы с токсическими веществами. Курс состоит из 3-5 сеансов по 1,5 часа каждый.
- Внутривенная иммунотерапия – введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G, который останавливает выработку антител к собственным нервам.
Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению. Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления.
Вспомогательное лечение и уход
- Профилактика пролежней, пневмонии, контрактур;
- Лечение сопутствующих инфекций;
- Профилактика венозного тромбоза;
- Контроль выделительной функции;
- Пассивная гимнастика и ранняя вертикализация;
- Использование двигательных тренажеров.
Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации.
Профилактика
Основной метод – полное излечение инфекций, которые мы считаем банальными, привычными. Самый простой способ обезопасить себя – проверить текущий иммунный статус.
В распоряжении врачей клиники ЦЭЛТ не только новейшее диагностическое оборудование, но и новейшие лечебные методики, получившие мировое признание. Главная же роль в профилактике принадлежит пациенту, который обращается за обследованием и лечением своевременно.
