Опухоли надпочечников - поможет эндохирургия

Пантелеев Игорь Владимирович
Игорь Владимирович Пантелеев
Врач-эндокринный хирург, кандидат медицинских наук, врач высшей категории, доцент
направление Эндокринология
Отделение: отделение хирургии

Надпочечники – "фабрика" гормонов

Надпочечники - небольшие парные органы, расположенные, как следует из названия, над почками. Их главная задача - производить гормоны - вещества, регулирующие все жизненно важные процессы в организме. Например, гормоны глюкокортикоиды отвечают за обмен веществ, гормоны минералокортикоиды участвуют в водном и солевом обмене, андрогены и эстрогены - аналоги половых гормонов, адреналин и норадреналин - гормоны стресса.
Надпочечники окружены плотной соединительнотканной капсулой и погружены в жировую ткань. Пучки капсулы (трабекулы) проникают во внутренние части железы, формируя перегородки, делящие орган на слои и зоны. Надпочечные железы, кроме того, окружены почечной фасцией, с которой они соединены весьма прочно.
Правый надпочечник имеет форму уплощенного спереди назад усечённого конуса. Спереди он напоминает треугольник с закругленными углами - "треуголка Наполеона". Вершина левого надпочечника сглажена и по форме он напоминает полумесяц.


Вид спереди изолированных правого и левого надпочечников

Все виды диагностики важны – от осмотра до УЗИ

Диагностический комплекс исследования патологии надпочечников должен включать: клинический осмотр, лабораторные (клинические, биохимические, гормональные), инструментальные и патоморфологические методы обследования. Клинический осмотр и опрос пациентов проводят для выявления признаков, характерных для различных симптомокомплексов надпочечниковой патологии. В лабораторной диагностике для выявления патологии надпочечников наиболее часто определяют уровни адренокортикотропного гормона, кортизола, альдостерона, дегидроэпиандростерона-сульфата (ДЭА-сульфата), активность ренина и ангиотензина плазмы крови, суточную экскрецию адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты в моче.
С целью топической диагностики используют ультразвуковое исследование с цветным доплеровским сканированием, компьютерную рентгеновскую томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), в сложных случаях с целью дифференциальной диагностики – ангиографию или селективную флебографию с раздельным забором крови. В ряде случаев для верификации морфологической структуры образований надпочечников проводится аспирационная пункция тонкой иглой под контролем УЗИ или КТ с цитологическим исследованием.

Отчего "мушки" перед глазами летают?

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма (ПГА): артериальная гипертензия (головная боль, головокружение, появление "мушек" перед глазами); нарушения нейромышечной проводимости и возбудимости (мышечная слабость, парастезии, судороги, брадикардия); изменения функции почек (полиурия, полидипсия, никтурия). Указанные признаки не всегда присутствуют одновременно; нередко наблюдается малосимптомное и даже бессимптомное течение заболевания.
Приблизительно две трети всех случаев ПГА вызваны альдостеромой. Другая возможная причина ПГА – неаденоматозная двусторонняя гиперплазия надпочечников, которая встречается у одной трети пациентов с симптомами идеопатического первичного гиперальдостеронизма.
Основным методом лечения альдостеромы и узелковой гиперплазии надпочечников является хирургическое вмешательство – удаление изменённого надпочечника вместе с опухолью (адреналэктомия). Выполнение органосберегающих операций (энуклеация опухоли, резекция надпочечника) большинством хирургов, оперирующих на эндокринных органах, признано нецелесообразным в связи с высокой частотой рецидивов новообразований в оставленной ткани (до 50%).
Уже в ближайшем послеоперационном периоде в большинстве случаев отмечается нормализация АД, снижение концентрации альдостерона в плазме, постепенное повышение активности ренина, нормализация калиемии.

"Кризисная" опухоль

Феохромоцитома — опухоль из хромаффинных клеток, продуцирующая избыточное количество катехоламинов (адреналина, норадреналина и дофамина). Феохромоцитома может развиться из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников (90%) и может быть вне надпочечниковой локализации. Заболевание встречается в любом возрасте. Основными симптомами болезни у подавляющего большинства больных являются артериальная гипертония, гиперметаболизм и гипергликемия.
Классической клинической картиной принято считать периодические подъемы АД, сопровождающиеся некоторыми вегетативными симптомами, напоминающими эффекты при введении адреналина или норадреналина. В начальном периоде болезни эти приступы, или кризы, возникают редко - 1 раз в несколько месяцев или даже лет. Со временем частота, продолжительность и тяжесть приступов обычно увеличиваются. Начало криза довольно часто характеризуется появлением безотчетного страха, иногда ощущением зябкости, парестезиями, мраморностью или бледностью кожных покровов. Иногда, напротив, отмечаются выраженное покраснение кожи лица, блеск глаз, расширение зрачков, частые позывы на мочеиспускание. Криз может начинаться с парестезии, судорог, сужения сосудов конечностей.
Криз заканчивается так же внезапно и быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожных покровов сменяется покраснением, иногда наблюдаются профузное потоотделение и избыточная секреция слюнных желез. После приступа длительное время сохраняются общая слабость, разбитость.
Диагноз феохромоцитомы устанавливают при обнаружении повышенных количеств катехоламинов или их метаболитов в суточной моче. Наиболее достоверным является анализ мочи, собранной в течение 3 часов после приступа. Точность методики достигает 95%. Такие исследования рекомендуется проводить несколько раз.
Обнаружение опухоли осуществляется, как правило, с помощью УЗИ, КТ и МРТ. Если диаметр новообразования более 10 мм, то чувствительность этих методов приближается к 100%. В установлении локализации феохромоцитомы важное значение имеет ультразвуковое исследование. Вместе с тем его эффективность в значительной степени зависит от опыта специалиста; более того, при опухолях вненадпочечниковой локализации метод малоинформативен.
Лечение опухолей, продуцирующих катехоламины, только хирургическое. Вместе с тем оперативные вмешательства по поводу феохромоцитомы относятся к разряду очень сложных, прежде всего из-за высокой степени операционного риска, связанного с вероятностью тяжелых гемодинамических нарушений. В связи с этим особое значение имеет сотрудничество хирурга и анестезиолога и выбор наиболее рационального метода предоперационной подготовки и анестезиологического пособия. Во время предоперационной подготовки основное внимание должно быть обращено на профилактику и купирование гипертонических кризов. После выполнения хирургического вмешательства довольно часто назначают заместительную гормональную терапию - постоянный прием гормонов надпочечников.

Лишние килограммы, "горбик" и растяжки…

Основным и единственным методом лечения при гиперкортицизме, вызванном опухолью коркового слоя надпочечников или узелковой гиперплазией коры надпочечников (синдром Иценко-Кушинга), остается удаление поражённого надпочечника с опухолью. Клиническая картина гиперкортицизма весьма специфична, поэтому у значительной части больных нозологическая диагностика не представляет больших трудностей. Центрипетальное "кушингоидное" ожирение, "горбик" на задней поверхности шеи, широкие багровые "стрии", артериальная гипертензия, нарушение углеводного обмена и половой функции, остеопороз и гипокалиемия позволяют заподозрить гиперпродукцию кортизола надпочечниками. На следующем этапе диагностики, особенно при отсутствии ярких внешних клинических признаков, важнейшее, а подчас определяющее значение имеет оценка лабораторных гормональных показателей.
Ультразвуковое исследование надпочечников обладает относительно высокой чувствительностью, оно неинвазивно, относительно безвредно, доступно. Чувствительность метода УЗИ при выявлении опухолей надпочечников зависит от их размера и составляет в среднем 50-90 %. Кортикостерома выявляется в виде округлого образования различных размеров, с нечеткой капсулой. Акустическая плотность представляется несколько сниженной по сравнению с нормальным надпочечником. Высокоэффективна в диагностике заболеваний надпочечников КТ. При аденомах надпочечников чувствительность метода достигает 98%.
При доброкачественных кортикостеромах прогноз благоприятный. Уже в первые 1,5-2 месяца после удаления опухоли отмечается постепенный регресс клинической симптоматики: изменяется внешний облик больного, нормализуются обменные процессы, АД снижается до нормы, стрии и лицо бледнеют, восстанавливается половая функция; сахарный диабет, наблюдавшийся до операции, исчезает. В первые месяцы после операции масса тела у больных значительно снижается (иногда более чем на 20 кг), гирсутизм исчезает обычно через 3-8 месяцев. Рентгенологические признаки восстановления костной ткани регистрируются через 10-12 месяцев, но боли в костях проходят уже через 1-2 месяца после операции.

Когда женщина превращается в мужчину …

Андростерома — опухоль коры надпочечника, продуцирующая избыточное количество андрогенов. Эти достаточно редкие опухоли (1-3% всех новообразований надпочечников) выявляются во всех возрастных группах, но преимущественно у женщин в возрасте до 40 лет. Редкость обнаружения андростером у мужчин может быть связана с меньшей отчетливостью у них признаков вирилизации; часть этих новообразований имитирует гормонально-неактивные опухоли надпочечников.
Симптоматика при андростероме характеризуется быстрой вирилизацией. У девочек отмечаются рост волос на лобке по мужскому типу, увеличение клитора в пубертатный период, отсутствие роста молочных желез и менструаций, усиленное развитие мускулатуры, появление мужского тембра голоса. У мальчиков наблюдаются признаки преждевременного полового созревания.
У женщин уменьшается подкожный жировой слой, становится более рельефной мускулатура, увеличивается ее масса, грубеет и становится низким голос. Наблюдается рост волос на лице, теле и конечностях, выпадают волосы на голове. Менструации вскоре прекращаются. Уменьшаются молочные железы. Значительно увеличивается клитор. В большинстве случаев отмечается повышенное либидо.
Решающее значение при постановке диагноза андростеромы имеют данные КТ и МРТ. УЗИ помогает выяснить топографические взаимоотношения опухоли с почкой, аортой, нижней полой веной, селезенкой и печенью, что необходимо для выбора оперативной тактики.
Лечение андростером только оперативное — удаление пораженного опухолью надпочечника. В случае успешного удаления опухоли симптомы заболевания довольно быстро подвергаются обратному развитию. В запущенных случаях и у пациентов с неоперабельными опухолями или отдаленными метастазами лечение симптоматическое.
Прогноз при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении доброкачественных андростером благоприятный. Однако довольно часто дети остаются низкорослыми вследствие раннего закрытия зон роста. При злокачественных андростеромах и наличии отдаленных метастазов прогноз неблагоприятный.

… а мужчина в женщину

Кортикоэстрома - гормонально-активная опухоль коры надпочечников, исходящая из сетчатой и пучковой зон, избыточно продуцирующая эстрогены, а в ряде случаев и глюкокортикоиды. Кортикоэстромы чаще всего злокачественные с выраженным экспансивным ростом. Клинически кортикоэстрома характеризуется у лиц мужского пола появлением двусторонней гинекомастии, перераспределением жировой клетчатки и оволосения по женскому типу, гипотрофией яичек, повышением тембра голоса, снижением потенции вплоть до её утраты. Часто наблюдается олигоспермия. У некоторых больных появляется пигментация ареол молочных желёз и даже отделяемое из сосков при надавливании на них. У мальчиков признаками болезни являются гинекомастия и преждевременное созревание костей. Феминизирующая опухоль коры надпочечников у девочек сопровождается клинической картиной преждевременного полового созревания: увеличение молочных желёз и наружных половых органов, оволосение на лобке, ускорение роста организма, преждевременное созревание скелета, влагалищные кровотечения. У женщин эта опухоль никак не проявляется и может сопровождаться только повышением уровня эстрогенов в крови. Опухоли надпочечников, проявляющиеся лишь чистой феминизацией, встречаются крайне редко. Лечение – только оперативное (удаление опухоли вместе с поражённым надпочечником). Для профилактики возможной недостаточности коры надпочечников в послеоперационном периоде назначается заместительная терапия глюкокортикоидами.

Случайно обнаруженные опухоли

При внедрении в медицинскую практику ультразвукового исследования, радиологических методов топической диагностики с высоким разрешением, таких как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография, у обследуемых по разным поводам пациентов стали обнаруживаться образования в надпочечниках, которые до этого клинически себя никак не проявляли. В большинстве случаев речь идет об относительно небольших новообразованиях размерами от 0,5 до 6 см в диаметре. Эти опухоли стали называть инциденталомами.
Случайное обнаружение опухоли надпочечника должно заставит врача более тщательно обследовать больного на наличие симптомов адренокортикального, адреномедуллярного заболевания или злокачественного поражения. Тактика в отношении инциденталомы надпочечника зависит, во-первых, от того является ли она источником избыточной продукции какого-либо гормона, и, во-вторых, представляет ли она собой злокачественную опухоль. Гиперсекретирующие образования надпочечников требуют специфической терапии и, чаще всего, хирургического вмешательства.
В целом, подход к инциденталомам надпочечников таков, что удаления требуют гиперсекретирующие и злокачественные образования, а также опухоли больших размеров (больше 5 см) и подозрительные на злокачественные, в то время как образования, доброкачественность которых доказана, такие как простая надпочечниковая киста, миелолипома и гематома надпочечника требуют лишь регулярного (раз в полгода) КТ-контроля.

Спасительная адреналэктомия

В 2002 году исполнилось 10 лет с момента первого описания в периодической печати Мишелем Гагнером опыта успешных лапароскопических адреналэктомий. За одно десятилетие эта минимально инвазивная хирургическая методика стремительно распространилась по всему миру, развиваясь и совершенствуясь. В настоящее время благодаря своей безопасности и практичности эндоскопическая адреналэктомия прочно вошла в арсенал хирургии надпочечников.
За период - с ноября 1996 года по май 2004 года - мы сделали 152 эндоскопические операции у пациентов с патологией надпочечников. Последние несколько лет мы предпочитаем внебрюшинные ("задние") адреналэктомии, которые сложнее в исполнении для хирурга, но значительно легче переносятся пациентом. В этих операциях мы имеем большой опыт. Большинство наших пациентов выписывается из клиники на 3-4 день после операции, а через 2-3 недели ему разрешена полноценная физическая нагрузка, что невозможно при "открытых" операциях. Добавьте к этому отсутствие большого рубца, возможного ослабления в послеоперационном периоде мышц поясничной области и преимущества эндоскопической адреналэктомии станут неоспоримы.
После удаления одного из надпочечников всю нагрузку берет на себя второй. В таком случае пациенту, как правило, требуется пожизненная заместительная гормонотерапия, назначить которую должен врач-эндокринолог. В дальнейшем необходимо раз в полгода проходить контрольное обследование и консультироваться с врачом, который откорректирует терапию в зависимости от результатов анализов и состояния здоровья пациента. Больным, перенесшим адреналэктомию, также необходимо избегать физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные лекарства.

Вместе с вами эту статью прочитали
107792
человек с 21 мая 2004 года
Любая перепечатка статьи полностью или частично возможна только с разрешения администрации клиники. В случае не санкционированного использования материала, ЗАО "ЦЭЛТ" оставляет за собой право обратиться в суд с иском материальной и репутационной компенсации, в соответствии с действующим законодательством РФ.